Engelhardt (Hrsg.)
Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie

Fibrom, nicht-ossifizierendes (NOF)

Synonyme

Fibröser Kortikalisdefekt; Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom; Metaphysärer fibröser Defekt; Nicht-osteogenes Fibrom; Benigner kortikaler Defekt; Kortikalisfibrom; Markfibrom; Histiozytisches Xanthogranulum

Englischer Begriff

Non ossifying fibroma; Histicytic xanthogranuloma

Definition

Gutartiger, fibrohistiozytärer Prozess vor allem in den Metaphysen der langen Röhrenknochen.

Pathogenese

Der metaphysäre fibröse Defekt zählt zu den „tumor-like lesions“ und wird in einem Verhältnis von 2 : 1, bevorzugt beim männlichen Geschlecht, im ersten und zweiten Lebensjahrzehnt festgestellt. Es handelt sich um einen benignen fibrösen Tumor mit spindelzellhaltigem fibrösem Gewebe in einer meist wirbelförmigen Anordnung und einer unterschiedlichen Zahl von osteoklastischen Riesenzellen, Hämosiderinpigment sowie fetthaltigen Histiozyten. Mehr als 80 % der Defekte liegen im metaphysären Anteil des Femurs und der Tibia. Wahrscheinlich handelt es sich um eine Entwicklungsstörung aufgrund einer vaskulären Veränderung. Makroskopisch findet sich im metaphysären Defektgebiet gräulich-weißliches bis gelblich aussehendes, meist festes Gewebe.

Symptome

Der Defekt wird meist als Nebenbefund festgestellt. In 75 % der Fälle tritt er zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auf, das männliche Geschlecht überwiegt. Meist sind es posttraumatische Beschwerden, die zur Röntgenaufnahme führen, wodurch der Tumor dann als Zufallsbefund festgestellt wird. In seltenen Fällen klagen Kinder über uncharakteristische ziehende Schmerzen an der Innenseite des Kniegelenks. Außerordentlich selten kommt es zu einem bösartigen Wachstum, insbesondere nach Kürettage und Radiotherapie.

Diagnostik

Führend ist das Röntgenbild. Typischerweise sieht man eine längliche, exzentrisch gelegene, glatte, teilweise auch polyzyklisch begrenzte osteolytische Aufhellung mit einem stark ausgebildeten marginalen Sklerosesaum. Der darüber liegende Kortex ist häufig vorgewölbt, verdünnt, manchmal auch verdickt. Bei größerer Ausdehnung können pathologische Frakturen auftreten.

Differenzialdiagnose

Benigne fibröse Histiozytose, malignes fibröses Histiozytom, allerdings bevorzugt im späteren Alter, Riesenzelltumor, fibröse Dysplasie.

Therapie

Meist keine Therapie erforderlich, da spontane Rückbildungstendenz. Bei Spontanfrakturen oder Stabilitätsgefährdungen operative En-bloc-Resektion oder Stabilisierung.

Autor

Bernhard Greitemann

FA Orthopädie, Physikalische und rehabilitative Medizin, Chefarzt und Ärztlicher Direktor Klinik Münsterland am Reha-Klinkum Bad Rothenfelde der DRV
Vorsitzender Vereinigung Techn. Orthopädie der DGOU und DGOOC
Vorsitzender Beratungsausschuss der DGOOC für das Orthopädieschuhtechnikhandwerk