Engelhardt (Hrsg.)
Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie

Klippel-Feil-Syndrom

Englischer Begriff

Klippel-Feil syndrome

Definition

Folge einer embryonalen Anlagestörung der A. subclavia. Durch diese angeborene Störung bilden sich Blockwirbel, ossärer Schiefhals, Schulterblatthochstand (Sprengel-Deformität), Rippenanomalien, Kyphoskoliose, Störungen der Fingerendglieder und der Zahnanlage.

Vorkommen

1 : 40.000 der Neugeborenen.

Diagnostik

Röntgen der Halswirbelsäule, Magnetresonanztomographie (Myelokompression), Elektromyographie (somatosensorisch und motorisch evozierte Potentiale).

Differenzialdiagnose

Basiläre Impression mit den Symptomen Schwindel, Torticollis, Nystagmus, kaudale Hirnnervenausfälle, Parästhesie, Spastik und Hydrozephalus.

Therapie

Medikamentöse Therapie

Bei Spastik: Spasmolytika.

Operative Therapie

Die Therapie besteht zumeist in einer Operation zur Entlastung.

Autor

Iris Reuter