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Akromegalie

Englischer Begriff

Acromegaly

Definition

Selektive Vergrößerung der Akren nach Epiphysenschluss.

Pathogenese

Überproduktion von Somatotropin (somatotropes Hormon, STH) in den eosinophilen Zellen, seltener in den chromophoben Zellen des Hypophysenvorderlappens; häufigste Ursache Hypophysenadenome, bisweilen Zellhyperplasie, auch im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms beschrieben.

Symptome

Vergröberung der Gesichtszüge; Größenzunahme der Nase, Ohren, Lippen und Zunge; Vergrößerung der Hände und Füße; Zunahme von Hut-, Handschuh-, Ring- und Schuhgröße; in 30 % Hypertonie; Stimmveränderung durch Kehlkopfvergrößerung; Zunahme der Organgröße; pathologische Glukosetoleranz; endokrine Störungen: Libidoreduktion, bisweilen Amenorrhoe und Galaktorrhoe, Struma diffusa, Hyperhidrosis; Kopf- und Gliederschmerzen, Parästhesien an den Händen durch Karpaltunnelsyndrom; Spätstadium: Panhypopituitarismus mit Ausfall weiterer Hypophysenhormone, Sehstörungen (bitemporale Hemianopsie) durch Druck auf Chiasma.

Diagnostik

Magnetresonanztomographie (MRT), Bestimmung des STH und IGF-1 (Insulin-like growth factor I = Somatomedin C) im Blut, fehlende STH-Unterdrückung im oralen Glukosetoleranztest (STH > 5 μg/l).

Therapie

Operativ und medikamentös.

Akuttherapie

Notfallmäßige Dekompression nur bei drohender Erblindung durch Druck auf das Chiasma bei Makroadenom der Hypophyse.

Konservative/symptomatische Therapie

Strahlentherapie: stereotaktisch (Linearbeschleuniger), fraktionierte konventionelle Hochvoltbestrahlung, stereotaktische Applikation von Radionukliden.

Medikamentöse Therapie

Gabe von Somatostatinanaloga (Octreotid).

Operative Therapie

Mikrochirurgische transsphenoidale selektive Adenomexstirpation.

Dauertherapie

Bei Kontraindikation der Operation oder Restaktivität: Gabe von Somatostatinanaloga (Octreotid).

Bewertung

Unbehandelt eingeschränkte Lebensqualität, zerebro- und kardiovaskuläre Probleme.

Nachsorge

Regelmäßige STH-, IGF-1- und Hormonkontrollen, MRT-Kontrolle in regelmäßigen Abständen.

Autor

Iris Reuter

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