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Morbus Little

Synonyme

Morbus Little; Little-Krankheit; Infantile Zerebralparese; ICP; CP; Zerebrale Bewegungsstörung

Englischer Begriff

Little’s disease

Definition

Bleibende Bewegungsstörung aufgrund eines nicht fortschreitenden Defekts oder einer Schädigung des Gehirns in frühen Entwicklungsphasen.

Pathogenese

Prä-, peri- und postnatale Gehirnschädigung aufgrund von Missbildung, Infektion (Masern, Zytomegalie, Rubeolen u. a.), Stoffwechselstörung, Schädel-Hirn-Verletzung, Tumoren sowie idiopathisch.

Symptome

Die häufig zuerst hypotonen Kinder zeigen mit fortschreitender Entwicklung des Nervensystems einen erhöhten Muskeltonus und Spastizität. Die Spastik kann mit ataktischen, athetotischen oder dystonen Komponenten kombiniert sein, häufig ist sie distal betont. Begleitend findet sich oft eine Muskelschwäche der Antagonisten und der proximalen Muskelgruppen.

Koordinationsstörungen, Intelligenzschwäche, Seh- und Hörstörungen, Störungen der Atem-, Kreislauf und Temperaturregulation können zusätzlich auftreten.

Diagnostik

Klinisch, neurologische Untersuchung: verzögerte Entwicklung, fehlende oder asymmetrische Bewegungen, Persistenz primitiver Reflexe, verzögerte oder ausbleibende motorische Entwicklung, erhöhter Muskeltonus, spastische Parese (Tertraparese, Hemiparese, Diplegie); Bildgebung: Magnetresonanztomographie, Computertomographie des Schädels; Stoffwechselanalyse, gegebenenfalls Genanalyse bei erbbedingter Erkrankung.

Therapie

Physio- und Ergotherapie, Logopädie, orthetische Versorgung, Operation (z. B. bei Gelenkkontrakturen).

Autor

Markus Lerner

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