Springer-Verlag
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z 0-9

Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung

Synonyme

Histiozytosis X

Englischer Begriff

Abt-Letterer-Siwe disease

Definition

Durch Lipoideinlagerungen verursachte Granulome mit stanzartigen Defekten an Schädel, Becken und Wirbelsäule, Auftreten von Purpura, Milzschwellungen, teils fleckigem und knötchenförmigem Befall der Lunge mit Pleuraerguss und mediastinalen Adenopathien, bullösen Emphysemen.

Pathogenese

Durch Lipoideinlagerung verursachte Granulationen und entzündliche Reaktionen in den betroffenen Geweben. Ursächlich wird die Erkrankung als vom Knochenmark ausgehende tumorähnliche Läsion angesehen.

Symptome

Bevorzugt Kleinkinder befallen, beginnend meist mit Fieber, Purpura und Milzschwellungen sowie zahlreichen Knötchen der Haut. Im Schädel-, Becken- und Wirbelsäulenbereich teilweise stanzartige Defekte, an der Lunge diffuser Befall mit fleckigen knötchenförmigen Veränderungen, Pleuraerguss und mediastinalen Adenopathien. Es kann bis zum völligen Verschwinden der Alveolen und zum Auftreten großer bullöser Emphyseme kommen. Als Begleitsymptom ist häufig neben einem Exophthalmus ein Diabetes insipidus durch Befall der Schädelbasis und hierdurch bedingter hypophysärer Störungen (ADH-Steuerung) mitbedingt.

Diagnostik

Klinisches Erscheinungsbild, gegebenenfalls feinhistologische Untersuchung von entsprechenden Knötchen.

Differenzialdiagnose

Andere Lipomatosen (Gaucher-Erkrankung, eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian-Erkrankung).

Therapie

Kausale Therapie nicht möglich, Ausgang häufig letal. Gegebenenfalls Abschwächung durch Zytostatika, im akuten Stadium eventuell bei Infekten Antibiotika und Kortikoide.

Autor

Bernhard Greitemann

FA Orthopädie, Physikalische und rehabilitative Medizin, Chefarzt und Ärztlicher Direktor Klinik Münsterland am Reha-Klinkum Bad Rothenfelde der DRV
Vorsitzender Vereinigung Techn. Orthopädie der DGOU und DGOOC
Vorsitzender Beratungsausschuss der DGOOC für das Orthopädieschuhtechnikhandwerk

Anzeige

Anzeige

© Springer 2017
Powered by kb-soft