Spina bifida; Spina bifida occulta, Spina bifida aperta; Okkulte Dysrhaphie; Offene Dysrhaphie; Myelomeningozele; Meningozele
Fissured vertebral arch; Spina bifida; Spina bifida occulta; Open spina bifida; Meningocele; Myelomeningocele
Anlagebedingte Spaltbildung im Bereich der Wirbelbögen mit/ohne Einbeziehung der Rückenmarkhäute oder des Rückenmarks.
Es handelt sich um ein anlagebedingtes Ausbleiben der knöchernen Verschmelzung der paarig angelegten Wirbelbögen. Diese knöcherne Verschmelzung tritt bei Mädchen um das 16. Lebensjahr, bei Jungen ein bis zwei Jahre später auf. Die fehlende knöcherne Fusion kann in der Mittellinie (Spina bifida), im Bereich der Interartikularportion (Spondylolisthesis) oder in Höhe der Bogenwurzeln (selten) auftreten. Meist ist der lumbosakrale Übergang betroffen.
Die reine Bogenschluss-Störung bleibt meist klinisch inapparent. Neurologische Defizite können bei okkulter Dysraphie im Jugendalter oder auch im Erwachsenenalter auftreten. Dabei handelt es sich um Sensibilitätsstörungen, Entwicklung von Fußdeformitäten, Gangunsicherheiten, Blasen-Mastdarm-Störungen.
Klinisch hinweisend können lokale Veränderungen sein (übermäßige Behaarung, vermehrte Fettgewebsansammlung, Hauteinziehung oberhalb der Analfalte). Die Beweglichkeit der Wirbelsäule kann schmerzhaft eingeschränkt sein, Fehlhaltungen oder Seitverbiegungen sind möglich.
Röntgenologisch kann die Bogenschluss-Störung meist erkannt werden. Ein fehlender röntgenologischer Nachweis schließt die Diagnose allerdings nicht aus, so dass im Verdachtsfall immer eine Kernspintomographie indiziert ist.
Fraktur des Wirbelbogens, Tumoren.
Die rein knöcherne Bogenschluss-Störung erfordert keine Therapie. Neurologische Defizite bei okkulter Dysrhaphie oder alle Formen der offenen Dysrhaphie erfordern ein operatives Vorgehen.
Die offene Dysrhaphie mit Beteiligung von Rückenmarkhäuten oder Rückenmark erfordert einen sofortigen operativen Verschluss zur Vermeidung aufsteigender Infektionen.
Symptomatisch analgetische Therapie bis zur Abklärung der Diagnose.
Analgetika, Antiphlogistika.
Die okkulte Dysrhaphie wird bei zunehmender neurologischer Symptomatik durch Entlastung des Duralsacks behandelt. Dies kann befundabhängig die Durchtrennung des Filum terminale oder die operative Lösung des Duralsacks von den umgebenden Weichteilen in Höhe des Bogendefekts bedeuten. Die offene Dysrhaphie wird unmittelbar postpartal durch plastische Eingriffe verschlossen.
In Abhängigkeit vom neurologischen Defizit sind physiotherapeutische Maßnahmen auf neurophysiologischer Basis, physikalische Maßnahmen (Elektrotherapie) oder orthetische Hilfsmittel (orthopädisches Schuhwerk, Schienenapparate usw.) hilfreich.
Unabhängig von der Art der Therapie sind alle Formen der klinisch manifesten Dysrhaphie dauerhaft fachärztlich kontrollbedürftig. Änderungen des neurologischen Defizits müssen engmaschig kontrolliert werden, um eine entsprechend zeitnahe Intervention zu ermöglichen.
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